这是班布里奇岛一位名叫林马拉·蓝鸟的女子的故事，她说:“西北血色工程公司救了我的命。”亚搏手机客户端app下载蓝鸟被诊断患有一种罕见的血友病。华盛顿出血失调中心的世界级医生说，她的病例是百万分之一。
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林马拉蓝鸟不是一个容易被遗忘的名字，她的故事也是如此。请收听我们下一集《血色工程101》，了亚搏手机客户端app下载解血色工程是如何影响她作为病人和志愿者的生活的。# boldforbloodhttps://t.co/e9wbznNwWqpic.twitter.com/zAjpVGfxmh
— Bloodworks Northwest (@BloodworksNW)2020年4月23日
约翰:本期的“血液工程101”由USI保险亚搏手机客户端app下载服务公司赞助，利用一个优势的力量。访问usi.com了解更多信息。“亚搏手机客户端app下载血液工程101”也是由瑞典赞助的。访问swedish.org/healthforgood。
Linmara哦，我不知道。我完全不知道。我不知道这事有多严重。
约翰嗨，我是约翰·耶格尔，这里是“血案101”。亚搏手机客户端app下载这是由总部位于西雅图的非营利组织西北血库(Bloodworks Nor亚搏手机客户端app下载thwest)制作的每月一期播客，该组织为太平洋西北地区的近100家医院提供血液和血液制品。今天，你将认识一位名叫林马拉·蓝鸟的女士，以及帮助她挽救生命的人之一。我永远不会忘记我第一次见到林马拉蓝鸟的那一天。这是一个你不会轻易忘记的名字但这不是一个关于名字的故事。
那是2019年6月的骄傲大游行。和其他所有人一样在血厂西北花车游行时，蓝鸟林马拉穿着血厂西北的t恤。亚搏手机客户端app下载她精神很好，每个人都是。这是一个团结和幸福的日子，我记得那天阳光灿烂，但这不是那天打动我的东西。这是“林马拉蓝鸟”的标志。上面写着" BWNW，西北血厂救亚搏手机客户端app下载了我的命"她走到哪里都带着它。这就是她为什么拿着它的故事。
Linmara嗯，我学会了更加注意自己的健康。
约翰这一课开始于一年半前一个寒冷的一月早晨。林马拉·蓝鸟以为她只是肌肉拉伤了。
Linmara那天早上我醒来，那天是星期五，我晕倒了。我的右腿疼。我没想太多。到了星期一，我注意到我的腿有淤青，而且越来越肿。我游泳，所以我觉得我不能走路。我有点喘不过气来。所以我整个星期都在游泳，而且上气不接下气，我还在想，“哦，我可能拉伤了腿筋。”
约翰但是当她去检查的时候，她的医生看了一眼林马拉的腿说…
Linmara我从来没见过像这样的腿。它是蓝色的，有淤青，很疼。说"我应该带你去急诊室但让我们做些血液检查吧"她抽血了。那是周五下午5点左右。她下周就要去度假了。那是一个假日周末。周五晚上9点我接到一个电话"你得去急诊室"情况看起来很严重。”
约翰林马拉和她的伴侣住在班布里奇岛。他们去了最近的医院布雷默顿的哈里森医院。
Linmara如他们录取了我。我晚上大部分时间都在里面。我很疼，感觉不舒服。他们抽血了。
约翰她不知道会发生什么。
Linmara哦，我不知道。我完全不知道。我不知道这事有多严重。
约翰但是很快，她就知道了。这个诊断听起来很可怕。
Linmara我被诊断为获得性血友病a。获得性血友病的意思是，不是遗传的，突然间，一个健康的人，我有内出血，我的凝血因子VIII不起作用。当他们说你有血友病时，我在想，“这是怎么来的?”但获得性血友病基本上和其他凝血因素一样，百万分之一。
约翰根据疾病控制和预防中心的说法，血友病通常是一种遗传性出血疾病，患者的血液不能正常凝结。这可能会导致自发性出血以及受伤或手术后出血。血液中含有许多被称为凝血因子的蛋白质，可以帮助止血。血友病患者体内的因子VIII或因子IX水平都很低。血友病的严重程度取决于血液中因子的含量。该因子的含量越低，出血的可能性就越大，这可能导致严重的健康问题。
在像林马拉这样的罕见病例中，一个人可能在晚年患血友病。现在是星期六的早上，哈里森医院的医生，来自波尔斯博的托尼·罗伯茨在电话里告诉她，她可以见她了。
Linmara但是她说:“我觉得你应该去看看西雅图的瑞贝卡·克鲁斯-雅尔斯。”亚搏手机客户端app下载现在，我住在班布里奇。我得坐渡轮去西雅图，但我想去最好的。如果她是做研究的人，她知道这些因素，这就是我要做的。所以我周二早上来到西雅图见到了她。她同意我得了A型血友病，并说:“我知道我们要做什么了。”她给我注射了40毫克强的松。
约翰还有一种通常用于癌症患者的药物叫做环磷酰胺。
Linmara但是她说:“他们俩合作得很好。”我还需要一种叫做Novoseven的药物，这是一种注射药物。就像紧急用药一样如果我注射因子VIII是因为我的因子VIII不起作用，我的身体会排斥它。这是一种自身免疫性疾病所以我的身体在抵抗因子VIII所以他们不能给我因子VIII。所以novo7是一种对你的身体起作用的因子VII。所以我需要注射两针。在这个过程中，我得说，一个半月，我需要做四次。
约翰当前位置这种罕见的救命药物组合开始发挥作用。
Linmara顺便说一下，这种药物在任何地方都买不到，只有在有它的血液中心才能买到。医院里没有所以他们只能从西北血厂订购。亚搏手机客户端app下载这是周五晚上。所以我只好带着两剂药回家，把它们放在冰箱里。所以当需要注射的时候，比如当消防部门需要给我注射一剂而我又出血了，他们就得打电话给丽贝卡。她必须和他们交谈，然后他们给我注射，因为我的冰箱里有。
约翰这是一种昂贵的药物。
Linmara每剂售价10,000美元。最后，我不得不注射8剂，冰箱里有两剂是我花钱买的。
约翰是的，如果你想知道的话，蓝鸟有健康保险。
Linmara医疗保险支付一切费用。
约翰即使经历了这么多，蓝鸟林马拉仍然认为自己……
Linmara难以置信的，难以置信的幸运。
约翰:幸运是因为她有保险，也因为你即将见到的这位血液疾病的世界级专家。这将在《血色工程101》的下一集继续。亚搏手机客户端app下载这个版本的“血液工程101”由US亚搏手机客户端app下载I保险服务公司赞助，利用一个优势的力量。访问usi.com了解更多信息。“亚搏手机客户端app下载血液工程101”也是由瑞典赞助的。访问swedish.org/healthforgood。
欢迎回到《血案101》，我是主持人亚搏手机客户端app下载约翰·耶格尔。华盛顿出血疾病中心的Rebecca Kruse-Jarres医生说，像获得性血友病这样突然袭击林马拉的疾病通常不太常见。
Kruse-Jarres博士:人们通常认为这是肌肉拉伤，这是一种受伤，看起来可能有一些淤青和肿胀的顶部，但没有人想到出血障碍，因为这些人天生正常。他们本来就没有出血障碍，这不在他们的考虑范围内。获得性血友病是一种出血疾病，是由我们的身体产生自身抗体引起的，这种抗体对抗我们体内不该产生的东西所以这是一种自身免疫疾病。
约翰丽贝卡说这是非常非常罕见的。
Kruse-Jarres博士这种情况发生在百万分之一的情况下，有时，它与患有其他自身免疫疾病的人有关，如甲状腺疾病，其他类风湿性关节炎，诸如此类。
约翰克鲁西-雅尔斯说，它可以从任何地方冒出来。
Kruse-Jarres博士:因为它没有被很好地识别出来，因为这些人并不是天生的，所以他们不会来找你说，“我有出血障碍。”它们伴随着不正常的出血，很多人不认为是血液中发生了什么导致了它。举个例子，在华盛顿东部有个病人我被叫去看病。这位女士出现了手臂肿胀的症状这就是我们所说的筋膜室综合征，意思是手臂的筋膜室压力过大压迫了神经和动脉因此，无法为手指供血。在这一点上，你必须打开那个空间来释放压力。
这发生了。没有人真正思考是什么导致了这种情况。他们做了紧急需要做的事做了所谓的筋膜切开术或释放空间。她一直在流血，流血，流血，在那个时候，仍然没有人想过为什么这位女士会像她一样流血这么多。他们想，“也许他们切到了动脉，这就是她流血的原因，”把她带回手术室，无法止血，最终截肢了她的手臂，如果我们一开始就知道她得了血友病，这也许是可以避免的。
约翰考虑到她所经历的一切，她给林马拉蓝鸟开了什么处方?
Kruse-Jarres博士对林马拉来说，获得性血友病的治疗是双重的。其中一个，我们需要止血因为我们不想让她患上筋膜室综合征。所以我们得给她点东西止血。你不能给普通的因子VIII因为我们有抗体对抗它。所以这是行不通的。所以我们使用的是所谓的旁路剂那可能是因子VII或者是另一种因子浓缩物叫做凝血酶原复合物浓缩物。还有一些其他的治疗方法可以绕过这种抗体来止血。你需要做的另一件事是去除这种抗体，这样这种疾病状态就会消失。
约翰:克劳斯-雅勒斯承认她的研究中心对这样的病例很有吸引力，因为她在该领域发表过论文，而且她因在获得性血友病方面的研究而闻名。
Kruse-Jarres博士希望我能接到这些电话，希望任何读到或听到这篇文章的人都会给我们打电话。这是一种非常非常复杂的治疗方法，因为就像我说的，这发生在老年人身上。随着年龄的增长，我们也越容易凝血。所以这是一种不知道从哪里冒出来的出血疾病病人也有可能有凝血的风险。所以处理这些病人真的需要很多专业知识。
约翰:她想让人们知道什么?
Kruse-Jarres博士我想让他们知道，对于这样的病人，哪怕有一丁点的问题，我们都可以随时联系到。我们为病人、医生、医生和任何人提供咨询服务。所以他们可以找到我们，说，“我正在经历这些症状，”或者，“我有一个病人有X, Y, Z，我可以把这个病例给你，”这样我们就可以尽快把专业知识带给他们。
约翰截至2018年7月，林马拉蓝鸟的病情有所缓解。
Linmara缓解意味着你的身体可以在没有任何药物的情况下维持这种状态。我必须提醒自己，我得了这种病，而且会一直得下去。我可以在缓解期，但它总是在我的脑海里。现在，我每三个月就要抽血一次。从一周三次到一周一次，再到一个月一次。她说"如果最后一次抽血和他们一样好"那我就不用再来了。
约翰有趣的是，在这一切发生之前，林马拉·蓝鸟是一个定期的、忠诚的献血者。现在因为血友病，严格的食品和药物管理局规定不允许她再捐献了。yabo国际但她还是找到了给予的方式。
Linmara你今天是来捐款的吗?yabo国际
Linmara:是的，我是。
约翰如果你路过西雅图第一山上的血液工程西北中心亚搏手机客户端app下载捐献中心，当你办理登记手续时，你可能会注意到柜台前的那个人。
女你有预约吗?
Linmara:是的。
女:好了,好了。
约翰蓝知更鸟林马拉，举着牌子的女士，她想让你记住两条信息。其中一个，她提到了，让你思考。
Linmara这可能发生在任何人身上。
约翰还有另一个，嗯，还记得那天她举着的牌子上写的那句话吗?
LinmaraBl亚搏手机客户端app下载oodworks Northwest救了我的命。
约翰华盛顿出血疾病中心位于华盛顿州西雅图市特里大道921号，邮编98104。Kruse-Jarres医生说，当出现急性出血问题时，咨询服务24小时提供，帮助患者、家属和医生评估症状，并像Linmara这样得到有效的治疗。我还应该补充一点，林马拉告诉我，她最终找到了一种为研究目的献血的方法。yabo国际这一集《血战101》就讲到这里亚搏手机客户端app下载如果你对即将到来的节目有什么想法，或者我们应该与谁交谈，请让我们知道。我们在bloodw亚搏手机客户端app下载orksnw.org上。但与此同时，请将本期视频分享给你的朋友们。《血案10亚搏手机客户端app下载1》，我是约翰·耶格尔。下次见。
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